漸凍癥是運(yùn)動神經(jīng)元疾病的一種，醫(yī)學(xué)上稱為肌萎縮側(cè)索硬化癥（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是一種罕見病，會導(dǎo)致腦和脊髓中的某些特定神經(jīng)細(xì)胞逐漸死亡。這些神經(jīng)細(xì)胞被稱為運(yùn)動神經(jīng)元，它們能控制肌肉，使身體做出各種動作。因運(yùn)動神經(jīng)元逐漸受到損害，會導(dǎo)致患者肌肉無力、萎縮、肢體僵硬，患者會感覺好像被逐漸“凍住”一樣，故稱其為漸凍癥。

“漸凍人”的漸凍過程分為五個階段，越早發(fā)現(xiàn)防控的幾率就越大，因此每個人養(yǎng)成定期體檢、關(guān)注健康的習(xí)慣和意識非常重要。

癥狀開始期：罹病初期，可能手無法握筷，或走路會無緣無故跌倒；有的由聲音沙啞開始，無任何明顯癥狀。此時需由神經(jīng)科醫(yī)師作肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。

工作困難期：已明顯肢體無力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在職場上則已出現(xiàn)障礙。此時需要適度休息，以免病情加重。并由康復(fù)科醫(yī)師評估，提供必要復(fù)健，且由社工師協(xié)助心理調(diào)適及社會資源。

生活困難期：病程進(jìn)入中期，手或腳，或手腳同時已有嚴(yán)重障礙，生活無法自理，可能也無法行走、穿衣、拿筷，且口齒不清。

吞咽困難期：進(jìn)入中末期，四肢幾乎完全無力，說話嚴(yán)重障礙，進(jìn)食時容易嗆到，有些需管灌喂食，否則易導(dǎo)致吸入性肺炎。

呼吸困難期：呼吸肌已受影響，呼吸困難，患者可能臥床，需使用呼吸器，有些患者會住進(jìn)呼吸治療中心或選擇居家照護(hù)，有些則接受安寧療護(hù)。

漸凍癥的預(yù)期壽命取決于2個因素：呼吸肌和吞咽肌。呼吸肌無力會導(dǎo)致呼吸衰竭；而吞咽肌惡化會導(dǎo)致營養(yǎng)不良和脫水。絕大多數(shù)漸凍癥病人，均因呼吸衰竭，而不得以進(jìn)行氣切，靠呼吸機(jī)維持生命，因此加強(qiáng)呼吸肌訓(xùn)練是漸凍癥病人與病魔抗?fàn)幍闹匾侄沃弧Ｔ诨颊呋疾≡缙?，除了適量的肢體運(yùn)動外，還要注意呼吸肌的鍛煉，延緩呼吸肌的衰退，提高生活質(zhì)量。

當(dāng)患者仰臥在床上時，護(hù)理人員需要將雙手放在患者的上腹部，并讓患者用鼻子吸氣，同時用力鼓起腹部，接著讓患者用鼻子呼氣并收縮腹部。護(hù)理人員需要在患者結(jié)束呼氣時輕輕地按壓患者的上腹部，協(xié)助其收縮腹部，促進(jìn)膈肌上抬。ALS患者每天要做3-4次腹式呼吸訓(xùn)練，并且每次訓(xùn)練的持續(xù)時間要達(dá)到5分鐘。

2. 憋氣鍛煉法

患者或站著或躺著，什么時候都方便，比如：看電視時、讀書時、睡覺前，深深地吸氣，屏住呼吸，盡可能地保持到所能承受的最長時間，然后緩緩的將氣呼出。重復(fù)憋氣30次，每天1~2次，長期會有比較明顯的效果。

3. 抗阻式呼吸訓(xùn)練

據(jù)文獻(xiàn)及研究表明，漸進(jìn)阻荷吸氣肌訓(xùn)練能有效增強(qiáng)膈肌肌力及耐力，是最有效的訓(xùn)練模式。在呼吸訓(xùn)練中，初始閾值壓力 30%MIP~50%MIP對于呼吸肌的改善更顯著。

賽客S2呼吸訓(xùn)練器是一款兼具呼吸功能檢測以及吸氣訓(xùn)練的儀器，具備不同強(qiáng)度的阻抗訓(xùn)練，分為手動模式和自動模式。使用正確的訓(xùn)練方式堅持吸氣訓(xùn)練， 可增加最大吸氣肌壓和峰值咳嗽流量，能有效顯著改善肺肌肉功能，提高神經(jīng)肌肉無力患者的力量和耐力。

手動模式：通過手動調(diào)節(jié)訓(xùn)練阻抗值，進(jìn)行訓(xùn)練。建議在醫(yī)生指導(dǎo)后選擇手動模式的訓(xùn)練難度，設(shè)置較低的阻抗值開始訓(xùn)練，待訓(xùn)練一段時間呼吸耐力得到提升后再逐步加大阻抗。

自動模式：分為1~5星。初次使用時，可選用1星進(jìn)行訓(xùn)練，后期可根據(jù)身體狀況，將難度級別逐步提升。建議一般在堅持訓(xùn)練一周以上，才進(jìn)行難度級別調(diào)整

以上訓(xùn)練應(yīng)根據(jù)自身實際情況適度調(diào)節(jié)，鍛煉時或鍛煉后如出現(xiàn)疲勞、乏力、頭暈等，應(yīng)該及時就診專科醫(yī)生。

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 參考文獻(xiàn)：

[1]Respiratory training improved ventilatory function and respiratory muscle strength in patients with multiple sclerosis and lateral amyotrophic sclerosis: systematic review and meta-analysis.Physiotherapy. 2016 Sep;102(3):221-8. 

[2]Inspiratory muscle training in neuromuscular patients: Assessing the benefits of a novel protocol.J Back Musculoskelet Rehabil. 2021;34(4):537-543.